מטרת המחקר הייתה לפתח ציון סיכון לחולים ב-AdvSM המשלב הן את מאפייני המוטציה והן את המאפיינים הקליניים.
עוד בעניין דומה
המחקר כלל 383 מטופלים החולים ב-AdvSM מהמרשם הגרמני להפרעות באוזינופילים ותאי פיטום (מערך אימונים; n=231) ומספר מרכזים למסטוציטוזיס בארה"ב ואירופה. כדי לבחור משתנים אשר ניבו את ההישרדות הכללית (OS), החוקרים השתמשו במודל רב משתנים קוקס.
בניתוח רב משתנים, גורמי הסיכון אשר זוהו כקשורים ל-OS היו: גיל גבוה מ-60 שנים, אנמיה (המוגלובין <10 גרם לדציליטר, תרומבוציטופניה (טסיות <100 × 109/L), הימצאות מוטציה בעלת סיכון מולקולרי גבוה אחת לפחות (למשלת SRSF2, ASXL1 ו/או RUNX1) והימצאות לפחות שתי מוטציות בעלות סיכון מולקולרי גבוה או יותר. על ידי צימוד ציונים המבוססים על יחס סכנה למשתנים אלה, החוקרים הגיעו לשלוש קטגוריות סיכון: סיכון נמוך (OS חציוני, לא הושג), סיכון בינוני (OS חציוני, 3.9 שנים; רווח בר סמך 95%, 2.1-5.7 שנים) וסיכון גבוה (OS חציוני, 1.9 שנים; רווח בר סמך 95%, 1.3-2.6 שנים; ערך P<0.001). ה-MARS לא היה תלוי בסיווג של ארגון הבריאות העולמי ואושר במערך תיקוף עצמאי. בזמן מעקב חציוני של 2.2 שנים (טווח, 0-23 שנים), 63 (16%) מתוך 383 המטופלים חוו התמרה לוקמית ללוקמיית תאי פיטום משנית (32%) או ללוקמיה מיאלואידית חריפה (68%). ה-MARS גם ניבא את ההישרדות ללא לוקמיה (P<0.001).
ה-MARS מתוקף, בעל חמישה סממנים ובלתי תלוי בארגון הבריאות העולמי. הוא ציון פרוגנוסטי המתאר שלוש קבוצות סיכון במטופלים עם AdvSM ועשוי לשפר את ריבוד הטיפול לגידולים ההמטולוגים הנדירים הללו.
מקור:
Jawhar, M. et al, (2019) Journal of Clinical Oncology DOI: 10.1200/JCO.19.00640
תגובות אחרונות